Trombocitopenia inmune primaria: reporte de casos no respondedores al tratamiento
DOI:
https://doi.org/10.22529/me.2022.7(1)06Palabras clave:
trombocitopenia inmune, refractaria, esplenectomía, hemorragiaResumen
La trombocitopenia inmune primaria (PTI) es una patología rara caracterizada por trombocitopenia aislada de origen autoinmune, con un recuento <100 x109 plaquetas/l no asociado a una patología reconocible, que cursa con un aumento del riesgo de hemorragia. No existe ninguna prueba confirmatoria definitiva para establecer su diagnóstico, que se realiza fundamentalmente por exclusión. Existe un pequeño porcentaje depacientes que no responden al tratamiento convencional. Se denomina PTI refractaria a la trombocitopenia severa que persiste luego de realizada la esplenectomía, mientras que los pacientes que cumplen criterios de PTI severa pero que no han sido esplenectomizados se consideran “no respondedores” a los fármacos utilizados hasta ese momento. Se presentan tres casos clínicos de PTI severa, persistente y crónica, norespondedores al tratamiento, con el objetivo de señalar la importancia de una concienzuda pesquisa diagnóstica y el desarrollo de una eficaz combinación de tratamientos para el manejo de esta compleja patología.Descargas
Referencias
Fantl D, Milovic V, Shanley C, et al. Guías de diagnóstico y tratamiento: edición 2019. [Internet] 1a ed revisada. - Ciudad Autónoma de Buenos Aires (Arg): Sociedad Argentina de Hematología; 2019. Disponible en: www.sah.org.ar/docs/2019/Guia_2019- completa.pdf; consultado octubre 2020.
Sanz Alonso MA, García VV. Directrices de diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la PTI: Documento de Consenso. [Internet]. 1a ed. Madrid: Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia; 2011. Disponible en: www.sehh.es/publicaciones/consensos/1743-directrices-de-diagnostico-tratamiento-yseguimiento-de-la-pti-documento-deconsenso; consultado octubre 2020.
Beligoy LE. Trombocitopenia inmune persistente y crónica del adulto: opciones terapéuticas. Hematología. 2018; 22 (Extraord): 54-61.
Wilson RG. Diagnóstico y tratamiento de la púrpura trombocitopénica inmunológica. Rev Med Hered. 2015; 26 (4):246-255. https://doi.org/10.20453/rmh.2015.2708
Moulis G, Lapeyre-Mestre M, Adoue D, Sailler L. Épidémiologie et pharmacoépidémiologie du purpura thrombopénique immunologique [Epidemiology and pharmacoepidemiology of immune thrombocytopenia]. Rev Med Interne. 2017 Jul; 38 (7):444-449. https://doi.org/10.1016/j.revmed.2016.12.016
Miltiadous O, Hou M, Bussel JB. Identifying and treating refractory ITP: difficulty in diagnosis and role of combination treatment. Blood. 2020; 135(7): 472-490. https://doi.org/10.1182/blood.2019003599
Samson M, Fraser W, Lebowitz D. Treatments for Primary Immune Thrombocytopenia: A Review. Cureus. 2019; 11(10): e5849. https://doi.org/10.7759/cureus.5849
Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019; 3 (23): 3829-3866. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2019000966
Witkowski M, Witkowska M, Robak T. Autoimmune thrombocytopenia: Current treatment options in adults with a focus on novel drugs. Eur J Haematol. 2019;103 (6):531-541. https://doi.org/10.1111/ejh.13319
Fondevila CG. Tratamiento de segunda línea de la Trombocitopenia Inmune del adulto. Hematología. 2014; 18 (2): 133-139.
Petro K, et al. Púrpura trombocitopénica inmune: tratamiento de segunda línea, experiencia en el Sanatorio Güemes centrada en trombomiméticos. Hematología. 2020; 24(3): 19-24
