Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.
Jacinto Ríos 571 Bº Gral. Paz. X5004FXS. Córdoba. Argentina. Tel.: (54) 351 4517299 / Correo:
[email protected]u.ar / Web: methodo.ucc.edu.ar | CASO CLINICO Methodo 2018;3(2):45-47
CASO CLINICO Methodo 2018;3(2):45-47
DOI:10.22529/me.2018.3(2)07
Recibido 27 Ago. 2017 | Aceptado 26 Mar 2018 | Publicado 30 Jun 2018
Reporte breve
Enfermedad sistémica relacionada con IgG4 en un paciente
asintomático.
Systemic IgG4-related disease in an asymptomatic patient.
Gallmann AL
1
, Arce MG
1
,Camporro FA
1
Introducción:
La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4)
es una enfermedad rara, sistémica, fibro-
inflamatoria con hallazgos histopatológicos
característicos en los órganos afectados.
1
Caso clínico:
Paciente masculino, asintomático, de 39 años, con
antecedentes de hipotiroidismo, consulta para un
control de salud. Las pruebas de laboratorio
mostraron anemia con una hemoglobina de
11,7g/dl y Cr de 2,8mg/dl. La orina de 24hs mostró
proteinuria de 3000mg. Una tomografía
computada mostró la presencia de un riñón
derecho aumentado de tamaño y una imagen
nodular de 2,6cm x 1,8cm con bordes irregulares
comprimiendo el uréter proximal. Se colocó un pig
tail y se obtuvo una biopsia a través de una
laparotomía exploratoria. La histología fue
compatible con fibrosis retroperitoneal con un gran
infiltrado inflamatorio linfoplasmocitario. La
fosfatasa alcalina y la ganaglutanil transpeptidasa
aumentaron
gradualmente hasta valores de 1328U/I y 345U/I
respectivamente. El
proteinograma mostró gammaglobulinas
aumentadas en 1,46mg/dl, con IgG total de
1715mg/dl; En el dosaje de subclases de la IgG4
estaba dentro de límites normales. Se realizó una
biopsia hepática que también demostró infiltrado
linfoplasmocitario. Ante la sospecha de
enfermedad por IgG4, se solicitó
inmunohistoquímica en ambas biopsias, que
fueron positivas para IgG4(Figura)1. El paciente
fue tratado con dosis decrecientes de
meprednisona. Tres meses después, todos los
parámetros del laboratorio estaban dentro de los
límites normales.
Los hallazgos del sedimento urinario en nuestro
paciente fueron sugestivos de nefritis túbulo
intersticial, que se produce en el 30% de los
pacientes con ER-IgG4.
4
Figura 1. Las técnicas de inmunohistoquímica
demuestran Ac. monoclonal para IgG positivos en
los plasmocitos de la lesión y Ac. monoclonal para
IgG4 positivo.
Conclusión:
Aunque la presentación inicial de la ER-IgG4
puede ser no específica o más bien sugerir otras
enfermedades más comunes, no encontramos
ningún caso en la literatura de ER-IgG4
diagnosticada en pacientes asintomáticos. Los
sitios más frecuentemente afectados son las
glándulas pancreáticas, salivales y ganglios
linfáticos. La afectación renal, aórtica,
retroperitoneal y pulmonar se describe con
frecuencia
2
a nivel hepático, los pacientes pueden
presentar pseudotumor inflamatorio, colangitis
esclerosante, hepatitis autoinmune o, como en
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Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.
Jacinto Ríos 571 Bº Gral. Paz. X5004FXS. Córdoba. Argentina. Tel.: (54) 351 4517299 / Correo:
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nuestro caso, un infiltrado linfoplasmocitario sutil
de IgG4 solo demostrado por la biopsia hepática.
3
Los hallazgos del sedimento urinario en nuestro
paciente fueron sugestivos de nefritis
tubulointersticial, que se produce en el 30% de los
pacientes con ER-IgG4.
4
El diagnóstico tiene tres pilares: radiológico
(masas en uno o más órganos), serológico (IgG4
con valores superiores o iguales a 135 mg/Dl) e
histológico (fibrosis, infiltrado linfoplasmocitario
o más de 10 células plasmáticas IgG4 (+) por
campo, con una relación IgG4/IgG total superior al
40%).
5
En nuestro caso, el criterio serológico no se
cumplió, sin embargo, este es el menos sensible,
ya que hasta el 10-30% de los pacientes con ER-
IgG4 pueden presentar esta inmunoglobulina
dentro rango normal.
6
Introduction:
IgG4 related disease (ER-IgG4) is a rare, systemic,
fibro-inflammatory disease with characteristic
histopathological findings in ffected organs1.
.
Clinical case:
This is a 39-year-old asymptomatic male patient
with a history of hypothyroidism who consults for
his regular health checkup. The laboratory tests
showed anemia with a hemoglobin of 11.7g/dL
and creatinine of 2.8mg/dL. The 24-hour urine
showed proteinuria of 3000 mg. A computed
tomography scan showed the presence of an
enlarged right kidney and a nodular image of 2.6
cm x 1.8 cm with irregular borders compressing
the proximal ureter. A pig tail was placed and a
biopsy sample was obtained through an
exploratory laparotomy. The histology was
compatible with retroperitoneal fibrosis with a
large lymphoplasmacytic inflammatory infiltrate.
The alkaline phosphatase and gammaglutamil
transpepidase gradually increased reaching values
of 1328u/i and 345u/I respectively. The
proteinogram showed increased gamma globulins
of 1.46mg/dl, with a total IgG of 1715mg/dL; IgG4
was within normal limits. A hepatic biopsy was
performed which also demonstrated
lymphoplasmacytic infiltrate. Upon suspicion of
systemic IgG4 disease, an immunohistochemistry
was requested in both biopsies samples which
showed IgG4 positive immunoblotting (Figure).
The patient was started with
decreasing doses of meprednisone. Three months
later, all the laboratory pramenters were within
normal limits.
Figure 1. Les techniques immunohistochimiques
démontrent Ac. anticorps monoclonal pour IgG
positif dans les cellules plasmatiques de la lésion
et Ac. monoclonal pour l'IgG4 positive
Conclusion:
Although the initial presentation of the ER-IgG4
may be non-specific o rather suggest other more
common diseases, we have found no cases in the
literature of ER-IgG4 diagnosed in asymptomatic
patients. The most frequent affected sites are the
pancreatic and salivary glands as well as lymph
nodes. Renal, aortic, retroperitoneal and
pulmonary involvement are frequently described.
2
At the liver level, patients may present with
inflammatory pseudotumors, sclerosing
cholangitis, autoimmune hepatitis, or, as in our
case, with a subtle lymphoplasmacytic IgG4
infiltrate only demonstrated by the liver biopsy
3
The urinary sediment findings in our patient was
suggestive of tubulointerstitial nephritis, which
occurs in 30% of patients with ER-IgG4.
4
The diagnosis of ER-IgG4 has three pillars: the
radiological (masses in one or more organs), the
serological (the elevation of IgG4 with values
greater than or equal to 135 mg/dL) and the
histological (fibrosis, lymphoplasmacytic infiltrate
or the presence of more than 10 IgG4 (+) plasma
cells per field, with a total IgG4 /IgG ratio greater
than 40%)
5
In our case, the serological criterion was not
fulfilled in this case, however this is the least
sensitive criterion, since up to 10-30% of the
patients with ER-IgG4 may present with this
immunoglobulin within normal range.
6
.
Bibliografía:
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Palabras claves:
Enfermedad relacionada a IgG4. Fibrosis
retroperitoneal
Keywords:
IgG4-related disease. Retroperitoneal fibrosis.
1
Servicio de Clínica médica, Clínica Universitaria
Reina Fabiola.