Revista Methodo: Investigación Aplicada a las Ciencias Biológicas. Universidad Católica de Córdoba.
Jacinto Ríos 571 Bº Gral. Paz. X5004FXS. Córdoba. Argentina. Tel.: (54) 351 4517299 / Correo:
ARTICULO ORIGINAL Methodo 2018;3(2):32-34
DOI:10.22529/me.2018.3(2) 03
Recibido 26 Sep.2017 | Aceptado10 Jun 2017 | Publicado 30 Jun 2018
Encefalitis inmunomediada, serie de casos
Encephalitis immunemediated, a case series
Vaudagna MP
1-2
, Vergara G
1-2
, Martínez A
1-2
, Paviolo M
1-2
, Miculan J
1-2-3
, Sfaello Z
1
, Sfaello I
1-2
.
Introducción:
La encefalitis es una inflamación grave que
involucra el tejido cerebral que se desarrolla de
manera aguda o subaguda generalmente en menos
de 4-6 semanas, presentando un alto riego de
morbi-mortalidad sin un tratamiento adecuado.
Las etiologías pueden ser diversas, así como
también los tratamientos requeridos. La
identificación de la causa constituye entonces un
desafío diagnóstico.
En la última década, ha habido un aumento en la
identificación de formas de encefalitis asociadas
con "anticuerpos de superficie neuronal". La
patogénesis de las encefalitis autoinmunes radica
en una respuesta inmune humoral, de anticuerpos
dirigidos contra antígenos neuronales
intracelulares, por un mecanismo etiopatogénico
diferente, causado por una infección previa o
asociado a tumores ocultos, como síndrome para
neoplásico, este último más frecuente en adultos.
1
La encefalitis por receptores de glutamato-N-
metil-D-aspartato es la forma más frecuente en
niños, seguida a las encefalomielitis
desmielinizantes agudas.
En la clínica de los pacientes predominan cambios
súbitos de conducta y trastornos del movimiento,
como así también convulsiones, lo que obliga a
descartar causas infecciosas, traumáticas, junto
con factores tóxicos, metabólicos y neoplásicos,
que a veces conlleva a una demora diagnóstica.
2-3
Los métodos complementarios diagnósticos
pueden ser más o menos específicos para las
diferentes fases de la enfermedad. La Resonancia
Magnética de cerebro puede mostrar lesiones
hipertensas en región límbica o temporal, o ser
normal al inicio del cuadro clínico. En la punción
lumbar se puede encontrar pleocitosis linfocítica
leve a moderada, aumento de la concentración de
proteínas o bandas oligoclonales en
aproximadamente el 50% de los casos. A nivel
electroencefalográfico, un patrón Delta Brush,
puede estar presente en un 30-40% de los
pacientes.
4-5-6
En la bibliografía revisada, se recomienda iniciar
la inmunoterapia empíricamente. Aunque algunos
pacientes experimentan una recuperación
completa espontánea, esto no es frecuente y no es
posible identificar a los pacientes con pronóstico
favorable.
La terapia de primera línea por lo general incluye
esteroides, seguida o combinada, con
administración de inmunoglobulina intravenosa.
En caso de que el tratamiento de primera línea sea
insatisfactorio, se debe iniciar tratamiento de
segunda línea, con rituximab, ciclofosfamida o
micofenolato, solo o en combinación.
7
Con respecto al abordaje terapéutico, se deben
esbozar estrategias adaptadas para cada paciente,
considerando un enfoque menos agresivo para
aquellos con un resultado generalmente mejor,
teniendo en cuenta los posibles efectos secundarios
versus beneficiosos de los medicamentos
inmunoterápicos.
Objetivos:
Describir la evolución en pacientes pediátricos
con diagnóstico de EI desde el año 2013 hasta el
2017.
Materiales y métodos:
Se realizó revisión retrospectiva, observacional de
historias clínicas desde el año 2013 hasta el 2017.
Se describieron 8 pacientes con EI, se revisó edad
de los mismos, tiempo y método diagnóstico,
clínica, tratamientos utilizados y evolución clínica.
Las variables se presentaron en porcentajes.
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Análisis estadístico:
Se realizó estadística descriptiva.
Resultados:
Se describieron 8 pacientes con EA. Cuatro de
sexo femenino (50%) y cuatro masculino (50%).
La edad media del diagnóstico fue de 7.6 años con
un rango de 2 a 14 años. El tiempo de seguimiento
medio fue de 23.8 meses con un rango de 14 a 48
meses.
La demora en el diagnóstico varió entre 6 y 50 días,
con un promedio de 26 días.
Siete presentaron EI definitiva, 6 EI Anti-NMDAr
y uno EI de Hashimoto. El paciente restante, los
títulos de anticuerpos en LCR fueron negativos y
se define como EA posible, por la clínica.
Dentro de los 15 días de evolución, los pacientes
presentaron convulsiones, predominando tónico
clónicas generalizadas en 5 pacientes (62%)
asociadas a cambios conductuales y movimientos
anormales, el más frecuente, disquinesias oro
faciales en tres pacientes (38%).
En todos los casos se realizó tratamiento de
primera línea con cortico terapia y
gammaglobulina EV. Cuatro, por falta de mejoría
clínica requirieron plasmaféresis. En dos pacientes
se realizó tratamiento de segunda línea con
rituximab y en uno de ellos además
ciclofosfamida.
La resonancia magnética anormal se informó en
dos pacientes (25%), predominando lesiones
hiperintensas en FLAIR en regiones
hipocámpicas. El patrón Deltha Brush se observó
en un paciente (12%).
En 6 de los 8 pacientes se observó remisión
completa (75%). Los pacientes que presentaron
secuelas, el primer paciente presentó hemiplejía
distónica-disquinética con mejoría en la respuesta
a tratamiento de segunda línea y rehabilitación y el
segundo paciente epilepsia refractaria.
Ninguno de los pacientes presentó asociación a
tumores ocultos, ni episodios previos de
Encefalitis.
Conclusión:
Desde su descripción a la fecha los reportes de EA
han ido en aumento. Esta patología de presentación
subaguda puede responder a distintas etiologías y
presentarse también como un síndrome para
neoplásico. El alto índice de sospecha puede
orientar de manera adecuada los métodos
complementarios y acelerar el proceso
diagnóstico. La presencia de convulsiones
asociadas a cambios cognitivos y conductuales
debe elevar el índice de sospecha y orientar a su
estudio específico. El inicio precoz del tratamiento
se relaciona de manera directa con el pronóstico y
evolución, ya que el 80%de los pacientes presentan
una buena respuesta con recuperación total o casi
total de los síntomas.
Introduction:
Since the first description, immune-mediated
encephalitis (EI), among them, against the anti-N-
Methyl-D-Aspartate (NMDAr) receptor has been
increasingly recognized, being considered the
most frequent immunomediated inflammatory
process after Encephalomyelitis acute
disseminated.
Objective:
To describe trends in pediatric patients diagnosed
with el.
Materials and methods:
Retrospective, observational clinical histories
review was performed in the last 4 years. Eight
patients with EI described. The mean age at
diagnosis was 7.6 years. The delay in the
diagnostic ranged from 6 to 65 days, with 26
days’ average. Seven presented final EI, EI Anti-
NMDA el 6 and one Hashimoto el.
Results:
Within 15 days of evolution, patients had seizures
associated with behavioral changes and abnormal
movements, the most frequent orofacial
dyskinesias in 38%. In all cases first - line
treatment was performed. Four required smafé pla
resist. In three patients with second line treatment
Rituximab was performed and one
cyclophosphamide. The Deltha Brush Pattern was
observed in a patient.
In 6 of the 8 patient’s complete remission (75%)
was observed. There was no patient in association
with occult tumors. Time tracking in an average of
2 2.8 months with a range of 4-48 months.
Conclusions:
Since its description to date, EI reports have been
increasing. The presence of seizures associated
with cognitive and behavioral changes should raise
the index of suspicion and their specific study
guide. Early initiation of treatment is associated
directly with prognosis and evolution.
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Palabras claves:
Encefalitis inmunomediada, Epilepsia,
movimientos anormales, Cambios conductuales.
Keywords:
Immune - mediated Encephalitis, Epilepsy,
Abnormal Movements, Behavioral Changes.
1 Unidad de cefalea - Liège - Bélgica
2 Servicio de Neurología, Clínica Universitaria Reina Fabiola, Universidad
Católica de Córdoba, Argentina.
Correspondencia: Emiliano Ruiz Romagnoli. Clínica Universitaria Reina
Fabiola. Oncativo 1248 -X5004FHP- Córdoba, Argentina. e-mail:
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